Foramen oval restrictivo intraútero: causa de hidrops fetal / Intrauterine restrictive oval foramen: cause of fetal hydrops

Introducción: El cierre prematuro del foramen oval o foramen oval restrictivo intraútero es una entidad clínica rara pero seria, de etiología desconocida. Puede ocasionar diversos defectos cardíacos, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, hidrops fetal y muerte. El diagnóstico puede realizarse mediante ecocardiografía fetal, aunque en la mayoría de los casos sucede en autopsia posmortem. Objetivo: Describir un caso de hidrops fetal secundario al cierre prematuro del foramen oval intraútero. Presentación del caso: Recién nacido pretérmino de 34 semanas en el que, en ecografía y ecocardiografía prenatal se visualizó un aumento de las cavidades cardíacas asociado a cierre intrauterino de foramen oval e hidrops, hallazgos confirmados al nacimiento. Tras una prolongada estancia en unidad de cuidados intensivos neonatal y tratamiento con inotrópicos y diuréticos, se otorgó el alta hospitalaria con diagnóstico de cardiomiopatía dilatada secundaria a foramen oval restrictivo. Conclusiones: La asociación de cierre prematuro de foramen oval con hidrops fetal ha sido descripta en escasas publicaciones y es frecuente en estas la relación con muerte perinatal y con anomalías extracardíacas. En este caso se describe hidrops secundario al cierre temprano del foramen oval intraútero que condicionó a la dilatación global de cavidades cardíacas y a la disfunción ventricular severa persistentes más allá del periodo neonatal sin otras anomalías asociadas. A pesar de la severidad del compromiso cardiovascular, la evolución clínica fue favorable y permitió el egreso hospitalario. Es importante el reconocimiento temprano mediante ecografía y ecocardiografía fetal de estas entidades para guiar un diagnóstico y tratamiento oportunos(AU)

Introduction: Premature closure of the oval foramen or intrauterine restrictive oval foramen is a rare but serious clinical entity of unknown etiology. It can cause various heart defects, pulmonary hypertension, congestive heart failure, fetal hydrops and death. Diagnosis can be made by fetal echocardiography, although in most cases it occurs in postmortem autopsy. Objective: Describe the presentation of a case of fetal hydrops secondary to premature closure of the intrauterine oval foramen. Case presentation: A 34-week preterm newborn in which, in ultrasound and prenatal echocardiography, an increase in the cardiac chambers associated with intrauterine closure of oval foramen and hydrops was visualized; these findings were confirmed at birth. After a prolonged stay in the neonatal intensive care unit and treatment with inotropic and diuretic drugs, hospital discharge was granted with diagnosis of dilated cardiomyopathy secondary to restrictive oval foramen. Conclusions: The association of premature closure of oval foramen with fetal hydrops has been described in few publications and it is common in these the relation with perinatal death and extracardiac abnormalities. In this case, it is described hydrops secondary to the early closure of the intrauterine oval foramen that conditioned the overall dilation of heart chambers, and persistent severe ventricular dysfunction beyond the neonatal period without other associated abnormalities. Despite the severity of cardiovascular compromising, clinical evolution was favorable and allowed hospital discharge. Early recognition using ultrasound and fetal echocardiography of these entities is important to guide timely diagnosis and treatment(AU)

Foramen oval restrictivo intraútero: causa de hipertensión pulmonar neonatal / Intrauterine restrictive foramen ovale: cause of neonatal pulmonary hypertension

El cierre prematuro del foramen oval o foramen oval restrictivo intraútero es una entidad rara de etiología desconocida. Dicha patología se asocia a un riesgo elevado de hipertensión pulmonar y puede ocasionar insuficiencia cardíaca congestiva con hidrops y muerte fetal. También, se puede asociar con disfunción diastólica en el período neonatal. Se presenta a un recién nacido en el que, en una ecografía prenatal, se visualizó un aumento de las cavidades derechas. En el ecocardiograma posnatal, se confirmó la dilatación de las cavidades derechas con hipertensión pulmonar en rango sistémico y septo interauricular inmóvil con foramen oval cerrado. A los 9 días, ante la persistencia de dificultad respiratoria, se realizó un ecocardiograma, con mejoría de la hipertensión pulmonar, pero con disfunción sistólica biventricular leve y diastólica del ventrículo izquierdo con edema pulmonar. Se indicó el tratamiento diurético, con normalización de la función ventricular.

Premature closure of the foramen ovale (FO) or intrauterine restrictive FO is a rare entity of unknown etiology. This pathology is associated with an elevated risk of pulmonary hypertension, which can cause congestive heart failure with hydrops and fetal death. Patients with restrictive intrauterine FO may develop left ventricle diastolic dysfunction and pulmonary edema. A newborn with increased right cavities in the prenatal ultrasound is presented. In postnatal echocardiogram, dilatation of right cavities was confirmed with pulmonary hypertension in the systemic range and immobile interatrial septum with closed FO. After 9 days of persistent respiratory distress, an echocardiogram was performed with improvement of pulmonary hypertension but with mild biventricular and diastolic and systolic dysfunction of the left ventricle with pulmonary edema. Diuretic treatment was decided, with normalization of ventricular function.